Редкие, но опасные

17-01-2014.

Здравствуйте, уважаемые читатели! В течение года мы с вами знакомились с наиболее распространенными заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Сегодня поговорим о редких заболеваниях сердца, по поводу которых приходится обращаться к кардиологу. К таким заболеваниям относятся опухоли сердца, амилоидоз сердца, синдром Бругада.

Опухоли сердца - это нечастый вид новообразований доброкачественного или злокачественного характера, произрастающих из тканей сердца и его оболочек. Редкая встречаемость заболевания объясняется хорошим кровоснабжением сердца и быстрым обменом веществ в сердечной мышце.
Различают первичные (доброкачественные и злокачественные) и вторичные опухоли сердца. Причины возникновения вторичных сердечных опухолей - это метастазы имеющегося новообразования другой локализации, а насчет первичных у ученых нет подтвержденных теорий и концепций.
Среди факторов риска можно выделить влияние внешней среды, канцерогены, вредные привычки, актуальные для этиологии опухолей любой локализации. Опухолевая ткань может прорастать сквозь толщу сердечной мышцы, поражать сердечные перегородки и клапаны. Все это нарушает нормальный ритм работы сердца и препятствует циркуляции крови. Опухоли сердца могут выявляться как в детском (чаще это фибромы, рабдомиомы), так и в зрелом возрасте (миксомы). При прогрессировании опухоли могут приводить к сердечной недостаточности, перикардиту, тампонаде сердца.
Проявления заболевания больше связаны с локализацией и размерами опухоли, чем с ее клеточным составом. Для распознавания опухолей сердца необходим тщательный сбор анамнеза, описание клинической картины, а также лабораторные и инструментальные методы исследования. Диагноз чаще всего ставится при проведении эхокардиографии, рентгенографии. Такие пациенты должны немедленно направляться к кардиохирургу. Диагностику опухолей сердца должен проводить опытный врач, так как нередки случаи, когда данная патология маскируется под другие сердечные заболевания. Операция, как правило, приводит к полному излечению.
Амилоидоз сердца, или амилоидная дистрофия - это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса - амилоида. Этому заболеванию подвержены все органы и ткани. При поражении сердца амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена в миокарде, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда (так называемый "резиновый" миокард). Эти свойства приводят к резкому снижению его податливости. Амилоид может откладываться в мелких сосудах миокарда с развитием микроциркуляционной стенокардии.
Заболевание чаще встречается у женщин. Наблюдается оно также в старческом возрасте. В целом болезнь протекает под маской самых различных состояний и чаще всего принимается за гипертрофическую кардиомиопатию или ишемическую болезнь сердца. Обычно до определенного периода поражение миокарда при первичном амилоидозе протекает бессимптомно. Затем симптоматика быстро нарастает, особенно после какого-либо сопутствующего заболевания (чаще острого респираторного). При эхокардиографическом исследовании не всегда удается увидеть амилоидные включения. При радиоизотопной диагностике амилоидоза сердца отмечается значительное повышение накопления изотопа в миокарде. Возможно выявление амилоидных включений в миокарде с помощью магнитно-резонансной томографии или биопсии сердца. Лечение назначает лечащий врач с учетом особенностей организма пациента.
Синдром Бругада. Внезапная смерть - наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы. Основными причинами внезапной сердечной смерти у взрослых можно считать ишемическую болезнь сердца и инфаркт миокарда.
Однако в последние годы все большую остроту приобретает проблема внезапной смерти при отсутствии явных заболеваний миокарда или коронарных сосудов, особенно в молодом возрасте. Сегодня накоплено достаточное количество данных о природе заболеваний, сопряженных с риском внезапной смерти. Определено, что многие из них генетически обусловлены, а это представляет особую опасность, так как под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети и другие близкие родственники. Данные заболевания пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Больные умирают, как правило, не в специализированных стационарах, а дома или на улице, и врачу поликлиники или бригаде скорой помощи остается только констатировать смерть. При этом ставится достаточно неопределенный диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность. При аутопсии не выявляется поражений мышцы сердца или коронарных сосудов. Нередко первым и последним проявлением заболевания является внезапная смерть. Заболевание проявляется в основном в 30-40-летнем возрасте.
В некоторых случаях заболевание может проявляться обморочными состояниями на фоне приступов желудочковой тахикардии преимущественно во сне. При обследовании у таких пациентов отсутствуют серьезные признаки поражения сердца, а на электрокардиограмме и при эхо-кардиографическом исследовании выявляются специфические нарушения ритма и проводимости. Для уточнения диагноза больным проводят инвазивные электрофизиологические исследования в стационаре. Лечение, назначенное врачом, включает антиаритмические препараты. Но нередко единственным выходом является вживление искусственного водителя ритма.
Берегите себя и будьте здоровы!
Вопросы вы можете присылать по адресу: telemedrkd@mail.ru

Ирина НИКОЛАЕВА,
главный врач Республиканского кардиологического центра.
НА СНИМКЕ: заведующая кардиологическим отделением № 2, кандидат медицинских наук Сакина Янбаева.

Вернуться назад