Мама фиолетовых гномиков
16-05-2017.
Снежана Митина считает, что нельзя требовать от мамы больного ребенка, чтобы она была героем. Маме нужно подставить плечо, подбодрить, не мешать. Снежана говорит это очень уверенно, а я думаю, что у любого человека, мало-мальски знакомого с ее историей, не возникнет и тени сомнения в том, что сама Митина - герой.
Мы беседовали в фойе кинотеатра “Родина” еще в марте. Снежана, президент межрегиональной благотворительной общественной организации “Хантер-синдром”, прилетела на организованную Благотворительным образовательным фондом “Мархамат” встречу с ребятами, страдающими редкими заболеваниями.
Детвора после общения с аниматорами отправилась в кинозал смотреть мультфильм. У нас есть немного времени, чтобы поговорить о важном.
- Однажды Вас назвали полководцем гибнущей армии и президентом страны, которой нет на карте...
- Наши мальчишки не могут служить защитой и опорой Отечеству. Если их не лечить, они рано уходят. И все же все мы - и дети, и родители, и те, кто нам помогает, - армия. Мы сражаемся, каждый день идем в бой за право наших детей жить. Тут, видите, какая штука... Больной ребенок, даже если он настоящий боец, в одиночку не победит. С мамой и папой ему будет легче, но тоже вряд ли справится. Сражение будет выиграно, если рядом встанут и семья, и врачи, и чиновники, от которых зависит многое. Поэтому - армия.
- Сколько вас сейчас?
- Боюсь называть точные цифры. Скажу число, а завтра придет печальная весть. Поэтому обычно отвечаю - в России около трехсот человек, страдающих мукополисахаридозами разного типа. Это ультраредкие генетические недуги. По статистике - один младенец на сто тысяч новорожденных. В Башкортостане живут три ребенка и один взрослый с синдромом Хантера.
Снежана рассказывает о синдроме Хантера, одной из форм МПС. Когда врачи сказали - ее Павлик болен, она думала, что долго не сможет запомнить сложное слово “мукополисахаридоз”. А потом разложила его на составляющие, и оно легко уложилось в памяти: “муко” - это очень больно, “поли” - непонятно что такое, а “сахаридоз” - сладкий ребенок. Получилось - “страдает мой сладкий ребенок, непонятно почему”.
При МПС организм не вырабатывает фермент-дворник, который нужен, чтобы выводить мукополисахариды. Таких ферментов несколько, и в зависимости от того, какого именно не хватает, выделяют несколько типов болезни. Задержавшиеся мукополисахариды накапливаются в клетках и изнутри точат тело: у “хантеров” грубеют черты лица, голова увеличивается, несоразмерно растут и внутренние органы, суставы теряют подвижность, ребенок глохнет, слепнет, снижается интеллект.
Без лечения они становятся похожими на гномиков. Но если вмешаться вовремя и не прерывать терапию, то болезнь приостанавливает свой бег. Конечно, многое зависит от формы недуга, его тяжести. Нередки случаи, когда ребятишки идут в обычный детский сад, садятся за парту. По словам Снежаны, среди взрослых Хантеров есть преподаватель университета, юрист, режиссер, художник, айтишники.
Лекарство вводят при помощи капельницы раз в неделю. Всю жизнь. Лекарство стоит очень дорого. В зависимости от веса пациента - до 60 миллионов рублей в год. Прерывать инфузии нельзя. Привыкший к хорошему, организм мстит, и болезнь резко прогрессирует.
Следующий вопрос мне задавать неловко. Произношу его, не поднимая глаз. Знаю, что он наверняка слетит с губ оппонентов, потому, краснея, все же произношу обидные слова:
- Простите, Снежана, за вопрос. Вас наверняка не раз спрашивали, зачем тратить сумасшедшие средства на безнадежных детей, ведь все равно не вылечить, не поднять. Есть у Вас ответ?
Снежана боец. Она умеет держать удар.
- Есть. И не один. Хотя бы для того, чтобы не превратиться в волчью стаю. И потом, мы же все ходим под Богом, и неизвестно, что с нами будет завтра. Несчастный случай, авария, болезнь. Вот Николай Караченцов. Вера и сила его жены невозможное совершили. Пусть он не реабилитирован до конца, пусть не вернулся в профессию. Но он живет, испытывает эмоции, радуется, приносит счастье близким.
Если ставить во главу угла рациональное, завтра придется скинуть со скалы немощных стариков, потом малышей, которые плачут и беспрестанно требуют заботы. Наука создала лекарства, которые поддерживают эмпээсочек, меняют качество их жизни, - тут Митина оборачивается в сторону 31-летнего Марселя Газизова, тоже приехавшего в “Родину”. - Посмотрите на этого молодого человека. Он неизлечимо болен, но он живет, и может быть полезен обществу. Что же касается цены этого счастья... Разве сумма имеет значение? Знаете, если бы было можно, я бы выбрала для сына болячку попроще и подешевле...
...Когда Павлик только-только заболел, Митины собирали информацию о МПС по крупицам. Болезнь редкая, о ней не каждый врач слышал. Лекарств, говорили им, нет. Митины сдаваться не собирались. Верили. И летом 2006 года в Кембридже был зарегистрирован препарат элапраза - заместитель фермента, необходимый для поддержания жизни пациента с синдромом Хантера. Ура!
Рано радуетесь, сказали им медики. На регистрацию таких препаратов в России уходит от 3 до 5 лет.
Павлик не доживет? Началась ходьба по инстанциям. Написали письмо производителям элапразы. Те ответили, что регистрировать лекарство в России нет смысла, ведь отсутствует рынок сбыта. Регистр таких пациентов, действительно, не велся. Тогда Снежана стала сама искать их по всей в стране. Нашла. Доказала Минздраву, что такие дети есть и их нужно лечить. Создала общественную организацию больных МПС. Добились лицензирования элапразы. У чиновников возникла новая отговорка: нет закона об орфанных препаратах. И 3 года МБОО “Хантер-синдром” сражалась за принятие федерального закона № 323, в котором наконец появилось понятие о редких заболеваниях и положение об обеспечении лекарствами страдающих ими пациентов.
Но и сейчас все непросто. Средства на лечение должны выделять региональные бюджеты. Территории деньги чаще всего жалеют. Иным губернаторам кажется, что важнее дорогу построить. Родители стучатся в закрытые двери, дети мучаются. Подопечным фонда из Башкортостана повезло. Наша республика выделяет необходимые средства. А часто приходится судиться. Митина - юрист и помогает семьям доказывать свою правоту. Делает запросы, пишет исковые заявления в суды, в прокуратуры, составляет защитные речи для родителей. Иногда сама их читает, потому что у измученных мам не остается сил противостоять государственной машине. На счету “Хантер-синдрома” - пятьдесят (!) выигранных судов. Не проиграли ни одного.
- Откуда силы, Снежана?
- Наверное, от Павлика. Он мне силы дает.
Мы познакомились со Снежаной Митиной 14 марта. Это особая для нее дата. Второй день рождения Павлика. Ведь 9 лет назад, 14 марта 2008 года, ему впервые прокапали элапразу, состоялась первая в России инфузия пациенту с синдромом Хантера.
- Вы же знаете, что невозможное требует чуть больше сил и времени, чем возможное. Так и вышло. Стараниями огромного количества людей, молитвами, бессонными ночами, килограммами писем и литрами слез стало возможным лечение мукополисахаридоза для всех россиян, - говорит несгибаемая женщина и теребит шарфик нежно-фиолетового цвета. В ее гардеробе непременно есть что-нибудь фиолетовое - брошь, платок. Фиолетовый - международный цвет мукополисахаридоза.
- Получается, выбивать средства для лечения детей - Ваша основная задача?
- Моя цель - чтобы мукополисахаридозы и другие редкие болезни из так называемого списка двадцати четырех лечили бесперебойно на всей территории России. В “ручном режиме” добиться этого сложно. Поэтому включаемся в законотворчество, я представляю интересы моих подопечных на общественных советах в Минздраве, в Совете Федерации. Добиваемся принятия федеральной программы об орфанных заболеваниях. Эти затраты не всем региональным бюджетам по зубам. А федеральная программа - и ее принятие реально - облегчит решение многих вопросов.
Мы издаем брошюры по питанию, воспитанию, уходу, медицинской, психологической и другим видам помощи пациентам с МПС. Ведем сайт, и данный ресурс в 2011 году завоевал первое место среди сайтов пациентских организаций.
“Пробиваем” открытие своеобразных интернатов для людей с инвалидностью. Что-то типа семейных детских домов, но уже для взрослых. Это называется компактное поддерживаемое проживание. Здорово ведь, если люди, настигнутые тяжелой болезнью, будут существовать в достойных условиях. Я хочу, чтобы мамы особых детей продолжали активную жизнь, чтобы семьи не распадались из-за диагноза ребенка. Чтобы наших ребят не выгоняли из храмов, кафе, иных публичных мест. Это все возможно. У желания - тысяча возможностей, у нежелания - тысяча причин.
Беседовала Людмила КОНДРАШОВА.
ДОБАВИМ...
15 мая отмечается Всемирный день осведомленности о мукополисахаридозах - группе наследственных болезней обмена веществ. На планете сейчас живет около трех тысяч человек с подтвержденным диагнозом МПС. Акции, проводимые в их поддержку, раскрашены фиолетовым. Это международный цвет мукополисахаридоза.
Вернуться назад