ТЯЖЕЛО ЗАВОЁВАННОЕ СЧАСТЬЕ

Мама фиолетовых гномиков

Снежана Митина считает, что нельзя требовать от мамы больного ребенка, чтобы она была героем. Маме нужно подставить плечо, подбодрить, не мешать. Снежана говорит это очень уверенно, а я думаю, что у любого человека, мало-мальски знакомого с ее историей, не возникнет и тени сомнения в том, что сама Митина - герой.

Мы беседовали в фойе кинотеатра “Родина” еще в марте. Снежана, президент межрегиональной благотворительной общественной организации “Хантер-синдром”, прилетела на организованную Благотворительным образовательным фондом “Мархамат” встречу с ребятами, страдающими редкими заболеваниями.
Детвора после общения с аниматорами отправилась в кинозал смотреть мультфильм. У нас есть немного времени, чтобы поговорить о важном.

- Однажды Вас назвали полководцем гибнущей армии и президентом страны, которой нет на карте...

- Наши мальчишки не могут служить защитой и опорой Отечеству. Если их не лечить, они рано уходят. И все же все мы - и дети, и родители, и те, кто нам помогает, - армия. Мы сражаемся, каждый день идем в бой за право наших детей жить. Тут, видите, какая штука... Больной ребенок, даже если он настоящий боец, в одиночку не победит. С мамой и папой ему будет легче, но тоже вряд ли справится. Сражение будет выиграно, если рядом встанут и семья, и врачи, и чиновники, от которых зависит многое. Поэтому - армия.

- Сколько вас сейчас?

- Боюсь называть точные цифры. Скажу число, а завтра придет печальная весть. Поэтому обычно отвечаю - в России около трехсот человек, страдающих мукополисахаридозами разного типа. Это ультраредкие генетические недуги. По статистике - один младенец на сто тысяч новорожденных. В Башкортостане живут три ребенка и один взрослый с синдромом Хантера.
Снежана рассказывает о синдроме Хантера, одной из форм МПС. Когда врачи сказали - ее Павлик болен, она думала, что долго не сможет запомнить сложное слово “мукополисахаридоз”. А потом разложила его на составляющие, и оно легко уложилось в памяти: “муко” - это очень больно, “поли” - непонятно что такое, а “сахаридоз” - сладкий ребенок. Получилось - “страдает мой сладкий ребенок, непонятно почему”.
При МПС организм не вырабатывает фермент-дворник, который нужен, чтобы выводить мукополисахариды. Таких ферментов несколько, и в зависимости от того, какого именно не хватает, выделяют несколько типов болезни. Задержавшиеся мукополисахариды накапливаются в клетках и изнутри точат тело: у “хантеров” грубеют черты лица, голова увеличивается, несоразмерно растут и внутренние органы, суставы теряют подвижность, ребенок глохнет, слепнет, снижается интеллект.
Без лечения они становятся похожими на гномиков. Но если вмешаться вовремя и не прерывать терапию, то болезнь приостанавливает свой бег. Конечно, многое зависит от формы недуга, его тяжести. Нередки случаи, когда ребятишки идут в обычный детский сад, садятся за парту. По словам Снежаны, среди взрослых Хантеров есть преподаватель университета, юрист, режиссер, художник, айтишники.
Лекарство вводят при помощи капельницы раз в неделю. Всю жизнь. Лекарство стоит очень дорого. В зависимости от веса пациента - до 60 миллионов рублей в год. Прерывать инфузии нельзя. Привыкший к хорошему, организм мстит, и болезнь резко прогрессирует.
Следующий вопрос мне задавать неловко. Произношу его, не поднимая глаз. Знаю, что он наверняка слетит с губ оппонентов, потому, краснея, все же произношу обидные слова:

- Простите, Снежана, за вопрос. Вас наверняка не раз спрашивали, зачем тратить сумасшедшие средства на безнадежных детей, ведь все равно не вылечить, не поднять. Есть у Вас ответ?

Снежана боец. Она умеет держать удар.
- Есть. И не один. Хотя бы для того, чтобы не превратиться в волчью стаю. И потом, мы же все ходим под Богом, и неизвестно, что с нами будет завтра. Несчастный случай, авария, болезнь. Вот Николай Караченцов. Вера и сила его жены невозможное совершили. Пусть он не реабилитирован до конца, пусть не вернулся в профессию. Но он живет, испытывает эмоции, радуется, приносит счастье близким.
Если ставить во главу угла рациональное, завтра придется скинуть со скалы немощных стариков, потом малышей, которые плачут и беспрестанно требуют заботы. Наука создала лекарства, которые поддерживают эмпээсочек, меняют качество их жизни, - тут Митина оборачивается в сторону 31-летнего Марселя Газизова, тоже приехавшего в “Родину”. - Посмотрите на этого молодого человека. Он неизлечимо болен, но он живет, и может быть полезен обществу. Что же касается цены этого счастья... Разве сумма имеет значение? Знаете, если бы было можно, я бы выбрала для сына болячку попроще и подешевле...
...Когда Павлик только-только заболел, Митины собирали информацию о МПС по крупицам. Болезнь редкая, о ней не каждый врач слышал. Лекарств, говорили им, нет. Митины сдаваться не собирались. Верили. И летом 2006 года в Кембридже был зарегистрирован препарат элапраза - заместитель фермента, необходимый для поддержания жизни пациента с синдромом Хантера. Ура!
Рано радуетесь, сказали им медики. На регистрацию таких препаратов в России уходит от 3 до 5 лет.
Павлик не доживет? Началась ходьба по инстанциям. Написали письмо производителям элапразы. Те ответили, что регистрировать лекарство в России нет смысла, ведь отсутствует рынок сбыта. Регистр таких пациентов, действительно, не велся. Тогда Снежана стала сама искать их по всей в стране. Нашла. Доказала Минздраву, что такие дети есть и их нужно лечить. Создала общественную организацию больных МПС. Добились лицензирования элапразы. У чиновников возникла новая отговорка: нет закона об орфанных препаратах. И 3 года МБОО “Хантер-синдром” сражалась за принятие федерального закона № 323, в котором наконец появилось понятие о редких заболеваниях и положение об обеспечении лекарствами страдающих ими пациентов.
Но и сейчас все непросто. Средства на лечение должны выделять региональные бюджеты. Территории деньги чаще всего жалеют. Иным губернаторам кажется, что важнее дорогу построить. Родители стучатся в закрытые двери, дети мучаются. Подопечным фонда из Башкортостана повезло. Наша республика выделяет необходимые средства. А часто приходится судиться. Митина - юрист и помогает семьям доказывать свою правоту. Делает запросы, пишет исковые заявления в суды, в прокуратуры, составляет защитные речи для родителей. Иногда сама их читает, потому что у измученных мам не остается сил противостоять государственной машине. На счету “Хантер-синдрома” - пятьдесят (!) выигранных судов. Не проиграли ни одного.

- Откуда силы, Снежана?

- Наверное, от Павлика. Он мне силы дает.
Мы познакомились со Снежаной Митиной 14 марта. Это особая для нее дата. Второй день рождения Павлика. Ведь 9 лет назад, 14 марта 2008 года, ему впервые прокапали элапразу, состоялась первая в России инфузия пациенту с синдромом Хантера.
- Вы же знаете, что невозможное требует чуть больше сил и времени, чем возможное. Так и вышло. Стараниями огромного количества людей, молитвами, бессонными ночами, килограммами писем и литрами слез стало возможным лечение мукополисахаридоза для всех россиян, - говорит несгибаемая женщина и теребит шарфик нежно-фиолетового цвета. В ее гардеробе непременно есть что-нибудь фиолетовое - брошь, платок. Фиолетовый - международный цвет мукополисахаридоза.

- Получается, выбивать средства для лечения детей - Ваша основная задача?

- Моя цель - чтобы мукополисахаридозы и другие редкие болезни из так называемого списка двадцати четырех лечили бесперебойно на всей территории России. В “ручном режиме” добиться этого сложно. Поэтому включаемся в законотворчество, я представляю интересы моих подопечных на общественных советах в Минздраве, в Совете Федерации. Добиваемся принятия федеральной программы об орфанных заболеваниях. Эти затраты не всем региональным бюджетам по зубам. А федеральная программа - и ее принятие реально - облегчит решение многих вопросов.
Мы издаем брошюры по питанию, воспитанию, уходу, медицинской, психологической и другим видам помощи пациентам с МПС. Ведем сайт, и данный ресурс в 2011 году завоевал первое место среди сайтов пациентских организаций.
“Пробиваем” открытие своеобразных интернатов для людей с инвалидностью. Что-то типа семейных детских домов, но уже для взрослых. Это называется компактное поддерживаемое проживание. Здорово ведь, если люди, настигнутые тяжелой болезнью, будут существовать в достойных условиях. Я хочу, чтобы мамы особых детей продолжали активную жизнь, чтобы семьи не распадались из-за диагноза ребенка. Чтобы наших ребят не выгоняли из храмов, кафе, иных публичных мест. Это все возможно. У желания - тысяча возможностей, у нежелания - тысяча причин.



ДОБАВИМ...
15 мая отмечается Всемирный день осведомленности о мукополисахаридозах - группе наследственных болезней обмена веществ. На планете сейчас живет около трех тысяч человек с подтвержденным диагнозом МПС. Акции, проводимые в их поддержку, раскрашены фиолетовым. Это международный цвет мукополисахаридоза.